Le syndrome de Kleine-Levin

Le syndrome de Kleine-Levin (KLS) est la plus surprenante des pathologies du sommeil. Les personnes touchées par cette maladie sont tout-a-fait normales, mais font des épisodes de plusieurs jours ou semaines où sont présents une hypersomnie (généralement plus de 14 à 20 heures de sommeil par jour). Lors de ces épisodes d'autres troubles sont rapportés : hyper-sexualité (hyper-masturbation, avances, langage obscène), troubles du langage, de l'alimentation (hyperphagie avec tendance à manger un peu n'importe quoi et en très grosses quantités)...
Mais ces crises vont soudainement s'arrêter et la personne va retrouver sa vie normale pendant plusieurs semaines ou mois avant de retomber dans un épisode d'hypersomnie.
Les épisodes d'hypersomnie tendent à se faire plus cours au fil du temps et la durée entre les épisodes augmente généralement jusqu'à la disparition totale des troubles (souvent après quelques années).

Le diagnostic
Il ne se fait qu'à partir de l'interrogatoire médical en recherchant une hypersomnie dans la journée avec un allongement du temps de sommeil de nuit. Des troubles du comportement y sont associés. On retrouve fréquemment des facteurs déclenchant comme des épisodes infectieux généraux ou O.R.L., des traumatismes crâniens, une alcoolisation aiguë, une anesthésie générale…

Puis, plus ou moins rapidement, apparaissent les épisodes d’hypersomnie. Lors des accès l’adolescent se dit très fatigué, même épuisé, et semble dormir en quasi-permanence de 14 à 20 heures par jour, pendant plusieurs jours de suite. Les personnes atteintes de ce syndrome de Kleine-Levin déclarent se sentir bizarre, comme dans un rêve. Lors de tels épisodes les personnes se lèvent juste pour leurs besoins physiologiques. A ces phases d'hypersomnie s’associent des troubles psychiatriques.

L’adolescent, ou le jeune adulte, va se mettre à manger beaucoup et n'importe quand, de façon compulsive, avec une forte préférence pour les aliments sucrés. Si cette caractéristique n'est pas présente on parle alors de syndrome de Kleine-Levin atypique.

Les garçons, dans un tiers des cas, vont avoir des comportements sexuels excessifs, désinhibés, sans aucune pudeur, avec des masturbations publiques, des propositions inadaptées.

Il y a toujours des troubles du caractère et du comportement. L'adolescent devient irritable, agressif, bizarre. Il peut avoir des hallucinations sans doute d’origine hypnagogique (précédent un endormissement).

Son humeur devient très changeante passant du rire aux larmes ou d’un état dépressif à l’euphorie la plus complète.

Il va avoir des "trous" de mémoire et des difficultés à se concentrer sur son travail.

L’examen physique au cours de l'accès est normal en général. Cependant il peut y avoir des congestions du visage avec des sueurs, une exagération des réflexes ostéotendineux. Les examens radiologiques ou biologiques ne révèlent rien d'anormal. Cependant on peut retrouver des signes de perturbations à l’EEG et même des pointes pouvant faire évoquer à tort une épilepsie. Si des enregistrements polysomnographiques sont faits au cours de l’accès ils montrent que, si le sommeil dure très longtemps, son déroulement et sa structure restent cependant normaux. Parfois, on peut noter une réduction de la latence du sommeil paradoxal.

L’évolution
L'apparition de ce syndrome de Kleine-Levin se situe à l'adolescence avec une minorité de cas apparaissant après l'âge de 20 ans. Elle se fait entre quelques jours et une semaine. Le patient peut passer d’une phase dépressive brève à un état d'excitation hypomaniaque durant lequel il entreprend de faire plein de choses. Les accès peuvent survenir pendant plusieurs mois à plusieurs années. Le comportement est normal entre les accès. En général, l’hypersomnie diminue progressivement et peut même disparaitre complètement après plusieurs années de survenues récurrentes.

Les hypothèses de compréhension
On ne peut actuellement que poser des hypothèses sur les causes du syndrome de Kleine-Levin. Les deux voies de recherches principales sont l'origine infectieuse avec mise en évidence de lésions encéphalitiques isolées et l'origine neuroendocrinienne mettant en jeu soit l'hypothalamus soit le système diencéphalolimbique. L'hypothèse que ce syndrome serait un mode d'entrée de troubles psychotiques est une simple hypothèse d'école qui s'appuie sur trop peu de cas et semble même contraire à ce que l'observation peut montrer.

Particularités

Le jour les patients ne font pas de vrai sommeil, on a une hypersynchronisation en alpha et du stade 1.

Une étude de SPECT durant le quatrième jour de l'épisode a montré une hypo-perfusion des 2 thalami (thalamus) et de certaines aires cérébrales (ganglions de la base, cortex temporal et occipital).

De nombreux traitements ont été essayés sans vraiment se révéler efficace chez la plupart des patients.

Conduites à tenir
Malgré le caractère spectaculaire et dérangeant des troubles, il convient de ne pas dramatiser les troubles. Ces accès cèdent souvent d'eux-mêmes par une bonne prise en charge psychiatrique. Il convient donc de protéger le jeune contre les excès qu'il pourrait être amené à commettre, sans le dé-responsabiliser, tout en sachant que cet état n'est pas un état chronique. Dans la suite de ces pages, ce syndrome ne sera pas souvent cité, dans la mesure où la très grande rareté de ces cas rend artificiels, d'une certaine façon, le rapprochement et la comparaison avec les deux autres pathologies. Le seul point commun entre eux est la présence d'hypersomnolence diurne et la désorganisation du sommeil qui peut être massive.

En conclusion
Le syndrome de Kleine-Levin est une maladie beaucoup plus spectaculaire que grave. Heureusement très rare, elle est caractérisée par l’association d'un certain nombre de manifestations excessives, inhabituelles et de troubles :
de l’hypersomnie
des comportements alimentaires,
du comportement en général,
de l’humeur
de la sexualité sous forme d'excès et de désinhibition sexuelle

Il apparait principalement chez l’adolescent masculin entre 15 et 20 ans.

L'ensemble de ces signes cliniques doit alerter le médecin généraliste et demande de rechercher une cause organique avant de s’orienter vers un tableau psychiatrique.

Source: http://www.hypersomnies.fr/index.php?option=com_content&task=view&id=15&Itemid=66